Вродени дефекти в лицево - челюстната област

При ретрогнатия на максилата на пръв поглед пациентът изглежда с прогения. Телерентгенографията дава най-точна информация за аномалията – ъгълът SNA е намален. Хирургичното лечение се изразява в частична или тотална остеотомия с екстензия на максилата. При частичната се прави вертикална остеотомия в областта на канините и премоларите и в долната част на носната преграда, след което се отделя фрагментът с фронталните зъби, фиксира се и се имобилизира в новото положение. При тотална остеотомия се създава изкуствена фрактурна линия по Le Fort I, II или III. Отделя се горната челюст, измества се напред и се фиксира с междучелюстна фиксация и суспензивна фиксация по Adams. За известно време (около 2 месеца) се прилага междучелюстна еластична тяга с цел да се избегне рецидив на деформацията. Остеотомиране по Le Fort II и III се прилага при съчетани по-тежки деформации – комбиниране на ретрогантията с недоразвитие на долната част на носа или на целия среден лицев скелет.

Зъбни импланти    Лицево - челюстна хирургия    Орална хирургия    Имплантатна система Neobiotech

Долночелюстната прогнатия (прогения) е една от най-честите деформации, при които се налага оперативно лечение. Долната челюст е силно издадена напред, носът изпъква, а горната устна е хлътнала. На телерентгенография се измерва ъгъл SNB. B е най-вдлъбнатата точка на долния алвеоларен гребен). В норма той е 78^о – 82^о, при прогения е увеличен.  Когато е издаден напред само предният участък на мандибулата, до областта на канините, се говори за псевдопрогения. При същинската прогения е издадена напред цялата долна челюст, в областта на моларите се откриват оклузални съотношения от клас III по Angle. Според Converse се срещат няколко типа прогения: силно разрастнала мандибула с нормална или неодразвита максила, прогения с отворена захапка и бимаксиларен прогнатизъм.

Оперативното лечение на прогенията включва спомагателни и основни реконструктивни хирургични намеси. Спомагателните се изразяват в екстракция на зъби, на зародишите на долните мъдреци, кортикотомия, непълна остеотомия, редукционна пластика на езика. Реконструктивните операции включват остеотомия върху тялото на челюстта, върху възходящия клон, на ъгъла на челюстта и в областта на ставната главичка. Последните два метода имат само историческо значение и почти не се прилагат. Oперативни интервенции върху тялото на челюстта се прилагат при псевдопрогения, при съчетание на прогенията с отворена захапка и когато мандибулата е много широка и се налага не само да се изтегли назад, но и да се намали обемът й. Екстрахира се двустранно по един премолар и се отнема костен фрагмент. Внимателно се отпрепарира съдово – нервният сноп и се поставя в предварително подготвено гнездо (Ginestet). След зашиване на раната на глухо се поставя междучелюстна имобилизация за 45 – 60 дни.

Операциите върху възходящия клон на мандибулата включват хоризонтална, вертикална остеотомия и комбинирани методи. Хоризонталната остеотомия е въведена от Kostecka през 1924 г. На болния предварително се изработват много солидни назъбни шини на горна и долна челюст. Използва се иглата на Кергер, която се вкарва на около 5 – 6 см. под долната част на ухото, плъзга се по вътрешната повърхност на клона на мандибулата, като се внимава да не се нарани съдово – нервният сноп, и се извежда напред през бузата. На върха на иглата има отвор, през който е прекаран конец. На конеца се завъзва джигла и иглата се прекарва назад. Съдово – нервният сноп остава медиално. С режещи движения се прерязва клона на мандибулата. Операцията се прави двустранно, след което големият фрагмент се изтегля назад и се поставя междучелюстна фиксация за около 2 месеца. Методът е технически лесно изпълним и може да се прилага под местна анестезия, но тъй като не се отпрепарират мускулите, челюстта се изтласква напред и се получават рецидиви. Освен това темпоралният мускул изтегля малкия фрагмент нагоре и това може да бъде причина за псевдоартрози и рецидиви.

През 1955 г. Trauner и Obwegeser предлагат метод за интраорална сагитална остеотомия на клона на мандибулата. Прави се вертикална инцизия на лигавицата на предната част на клона на мандибулата. С разпатор се достига до вътрешната повърхност на клона и с пилата на Lindemann се правят две успоредни остеотомии на челюстта – едната високо над съдово – нервния сноп по вътрешната повърхност на клона, а другата – ниско по външната повърхност. Остеотомират се само кортикалните пластинки, след това с борер се съединяват двете остеотомни линии. Получават се две много широки повърхности от спонгиоза, отделени една от друга. Големият фрагмент се приплъзва назад и така се коригира прогенията.

Вертикалната остеотомия на клона на мандибулата е въведена от Ginestet, Caldwell, Trauner, Obwegeser и др. в различни модификации. Под обща анестезия се прави кожен разрез с дължина 3 – 4 см, на 2 см. медиално от долния ръб на мандибулата. Открива се m. masseter, срязва се и се екартира краниално. Остеотомира се фрагмент от клона с различна форма – триъгълна или четириъгълна. Съществуват различни варианти на метода – Trauner и Obwegeser прилагат комбинирана вертикална с предна хоризонтална остеотомия и след това налагат серклаж на челюстта. Полихронов предлага метод на т. нар. сърповидна остеотомия на клона на челюстта, при която според автора максимално се щади съдово – нервния сноп и в същото време се създават широки костни повърхности, благоприятстващи заздравителния процес.

При мандибуларната микрогнатия пациентът има характерен външен вид (facies calcarina). На телерентгенография ъгъл SNB е намален. Въпреки недоразвитата долна челюст зъбите артикулират помежду си и това води до изоставане в растежа и на горната челюст. Поради това много често се налагат хирургични намеси и върху двете челюсти, съчетани с предварително планирано ортодонтско лечение. K. Thoma класифицира оперативните намеси при мандибуларна микрогнатия по следния начин:

1. Хоризонтална остеотомия върху клона на мандибулата с приплъзване на големия фрагмент напред. Тази интервенция не се отличава от хоризонталната остеотомия при прогения, но се прилага рядко, тъй като при нея трудно може да се получи добра оклузия на зъбите

2. Плъзгаща остеотомия върху тялото на челюстта. Използват се т.нар. стъпаловидни остеотомии. Такива операции се провеждат много трудно при наличие на зъби. Необходимо е да се осигури стабилна имобилизация на фрагментите, тъй като под влияние на мускулното теглене има тенденция предният фрагмент да се върне назад

3. Вертикална остеотомия върху клона или тялото с вклиняване на костен трансплантат. За целта се използва автотрансплантат или лиофолизирана кост. Описани са методи, при които се създава нова костна основа на мандибулата (Лимберг, Ginestet) с помощта на костен трансплантат. При тези операции е важно да се осигури покой на трансплантата най-малко за два месеца

4. Остеотомия върху шийката на ставния израстък

5. Ретрокондиларна имплантация

6. Операции за подобряване на естетиката. При тях не се нарушава целостта на мандибулата. Прилагат се авто-, хомо- или ксенотрансплантати в меките тъкани или на повърхността на челюстта, за да се подобри външният вид и симетрията на лицето. Тези интервенции са за предпочитане при възрастни пациенти и когато не е нарушена функционалната годност на дъвкателния апарат.

При отворена захапка (apertognathia s. modex apertus) липсва контакт между предните зъби, устните не се допират. Смутено е храненето, в повечето случаи поради липса на функция резците се разклащат и болният има хроничен гингивит. Задължителен е анализът на телерентгенографията. Измерва се ъгълът на Туид – той се образува от Франкфуртската и мандибуларната равнина и при норма е 23^о – 28^о. При стойности над 30^о има скелетна отворена захапка (дължи се на хипертрофия на страничните участъци на челюстните кости) и се препоръчва хирургично лечение. При стойности над 40^о хирургичното лечение е задължително. Локализацията на хипертрофията (на горна или долна челюст) се определя от ъгъла между оклузалната равнина и мандибуларната и Франкфуртската равнина. Ако ъгълът на Туид е в норма, но има отворена захапка, е налице недоразвитие на фронталния участък.

www.bg-dentist.com    www.ralev-dental.com    Ортодонтия

При съчетание на отворената захапка с прогения се прилага остеотомия на тялото на долната челюст в областта на премоларите с изваждане на зъби. Отстранява се участък с форма на буквата V. Може да се направи само кортикотомия с последващо ортодонтско лечение. Прилагат се предна сегментна супраапикална остеотомия на максилата, предна сегментна субапикална остеотомия на мандибулата или комбинация от двете операции. При по-тежки случаи се налага вертикална остеотомия на клона на мандибулата с отнемане на триъгълен фрагмент или тотална супраапикална максиларна остеотомия със създаване на фрактурна линия по Le Fort I. При отворена захапка в резултат на свръхразвити странични участъци на горната челюст се прилага задна сегментна супраапикална максиларна остеотомия. Подобна оперативна намеса се извършва и при отворена захапка в страничния участък на челюстите, но фрагментът се придърпва надолу до получаване на добри оклузо – артикулационни съотношения. Водещо значение за определяне на вида на интервенцията има анализът на телерентгенографията и на гипсовите модели.

При дълбока захапка (modex copertus s. profundognathia) фронталните зъби се припокриват с повече от ½ от дължината на клиничната корона. Това се дължи на свръхразвитие на фронталните или недоразвитие на страничните участъци на челюстните кости, което най-добре се установява на телерентгенография – ъгълът на Туид е под нормата при скелетна дълбока захапка. Лечението на тази аномалия е ортодонтско, хирургично и протетично. Ортодонтското се изразява в интрудиране на фронталните зъби при осигурена възможност за прорастване на страничните. Хирургичното включва частични остеотомии в различни участъци на челюстните кости, описани вече при отворената захапка. Протетичното лечение се изразява в екстракция на фронталните зъби (само в случай че те са непълноценни) и последващо протезиране.

При латерогнатия долната челюст е изместена странично. Налице е лицева асиметрия, долната устна и брадичката са изместени встрани, средната линия между горните и долните централни резци не съвпада. Страничните зъби също са изместени – на страната на деформацията вестибуларно, на другата страна лингвално. Задължителна е фасовата телерентгенография. Лечението на латерогнатията е ортодонтско и хирургично. Ортодонтското се изразява в повдигане на захапката и в приложение на сили за връщане на долната челюст в нормално положение. Хирургичното включва спомагателни и основни реконструктивни интервенции. Спомагателни намеси са гермектомията на зародишите на мъдреци на по-силно развитата половина на челюстта, кортикотомия и непълна остеотомия. Основните реконструктивни намеси включват различни остеотомии на участъци от клона и тялото на долната челюст. Чрез редукционна пластика на страната на свръхразвитието и аугментационна пластика на недоразвитата страна може да се извърши корекция на аномалията.

Краниофациалните деформации са много редки, но разнообразни и трудно класифициращи се. Според Paul Tessier всички лицеви цепнатини се разполагат по константни оси върху костите и меките тъкани. Авторът разделя лицето на южна и северна хемисфера чрез равнина, преминаваща през средата на орбитите и описва 15 вида цепнатини. Всяка цепнатина от южната се съчетава с такава от северната хемисфера, включително и медианните дефекти, т.е. при случай с лицева цепнатина трябва винаги да се потърси и наличието на други, скрити аномалии по хода й върху черепа. При изследването и поставянето на диагнозата най-точната локалзация на дефекта се определя с 3D – реконструкция по ортопантомографии. Оперативното лечение се провежда възможно най-рано и по възможност трябва да бъде цялостно. Особено при цепнатини 3 и 4 предният пръстен на орбитата трябва да се възстанови рано, за да се избегне долната дистопия на орбитата. В такива случаи на първия етап се извършва субпериостална дисекция и освобождаване на орбиталната част на цепнатината. Създава се периостално покритие и подът се изпълва с автокостни присадки. За възстановяване на вътрешно – долния участък обикновено се използва разцепено ребро, а за долновъншния – педикуларно ламбо от fascia temporoparietalis с включване на кост от темпоралната област.

www.dentalimplants.bg    www.dentium.bg    www.ralev.name

Coloboma faciei(мекотъканна цепнатина 4 и 5) се коригира чрез различни варианти на Z – пластиката, чрез ротационни ламба или по-рядко ламба от разстояние. Van der Meulen предлага използване на фронтални ламба и ламба от тъканите на бузите с евентуално съчетание с кожна експанзия.

Цепките на устните и небцето са сравнително най-често срещаните дефекти от всички лицеви цепнатини. Ако се включат в обща схема тези дефекти, те ще наподобяват буквата Y, която съответства на ембрионално съществуващата цепнатина. Тя разделя по средната линия мъжеца, мекото и твърдото небце до инцизивния отвор, след което се отклонява напред и латерално, раздвоявайки алвеоларния гребен на нивото на страничния резец. Последният остава в 70 % от случаите латерално и в 30 % медиално на дефекта, често е хипопластичен и винаги е в неправилна позоция. В зависимост от разпространението се различават частични и тотални цепки на устната. При частичните дефектът достига до 2/3 от дължината й. Като подгрупа могат да се посочат скритата цепка на устната (cheiloschisis tecta), характеризираща се само с ръбец и несрастване само на m. orbicularis oris, и началната цепка на устната, cheiloschisis incipiens, която обхваща само червената ивица. Тоталните цепки се характеризират с пълно разцепване на устната или с наличие на малко тъканно мостче в горната 1/3, което не играе съществена роля при планирането и провеждането на оперативната намеса. Най-често тоталните цепки се съчетават с разцепване на алвеоларния гребен или цялото небце, при което се говори за преминаващи цепки. Всяка от описаните форми може да бъде едностранна и двустранна, като двустранните от своя страна могат да бъдат симетрични и асиметрични в зависимост от разпространението на дефекта от двете страни на устната. Когато цепката засяга само меките тъкани и съществува костна основа, измененията са по-слабо изразени. С напредването на костния дефект нарастват и патологичните отклонения, за да достигнат максималната си проява при преминаващите цепки. При едностранните цепки раздалечаването на двата бряга на алвеоларния гребен води до силна деформация на устните и ноздрата под въздействие на тегленето от страна на кръговия мускул на устната. При преминаващите цепки крилото на носа и горният край на устната са фиксирани латерално към костта със здрав съединителнотъканен брид – lig. myrtiforme, остатък от инволюиралия m. myrtiformis. Подобен брид съществува и медиално и представлява всъщност frenulum brevis labii superioris. Хипоплазията на тъканите е различно изразена от двете страни на дефекта: на медиалната страна засяга повече меките тъкани, докато латерално повече алвеоларния гребен. При двустранните преминаващи цепки вомерът расте безпрепятствено напред и избутва медиалния туберкул напред като хоботче дори на разстояние 1 – 2 см. напред от латералните участъци на алвеоларния гребен.

При избора на възраст за операцията различните автори застъпват различни становища. Фролова, Blair – Brown и Fryer оперират още в родилния дом. Кавракиров отрича тази практика – според него оперативният риск при новородени винаги е по-голям, а миниатюрните размери на устничката затрудняват екзактността на интервенцията. Според руги автори се оперира когато детето достигне тегло от 4,5 – 6 kg, според трети – на 4 – 6 месечна възраст. Обезболяването се извършва чрез трансназална интубация или през трахеостома. За намаляване на кървенето в оперативната област се впръскват 3 – 5 см³ адреналинов разтвор. Работи се максимално атравматично – с фин шевен материал, използват се максимално тъканните резерви, зашива се без напрежение в дефекта.

При едностранни цепки на устната са описани няколко вида оперативни методи. Зашиването на устната с прав шев е разработено от Mirault и Veau. Необходимо е да се избягва вертикалният шев на червената ивица, за да не се сумира ръбцовото съкращение на кожната и лигавичната част на устната. С тази цел Кавракиров прилага малко езиковидно ламбо в областта на червената ивица латерално, а медиално оформя дъговидна изрезка. Rose и Thompson прилагат дъговидни разрези, които до известна степен увеличават дължината на устната. При недостиг на тъкани могат да се използват и методите на Le Mesurier (1948) и Tenisson (1952). Le Mesurier използва четириъгълно ламбо в долната трета на устната с цел удължаването й, а Tenisson – триъгълно ламбо. Лимберг, Millard и Кавракиров считат, че най-долната част на устната е силно натоварена и от нея най-много зависи естетичният резултат от оперативната намеса. Ето защо те развиват метод за прекрояване на горната 1/3 на устната чрез разместване на триъгълни ламба (Z – пластика). Завъртането на латералния триъгълник осигурява удължаване на устната медиално и в същото време спомага за оформяне на крилото на носа.

При всички пълни цепки се налага и възстановяване на пода на носа. Това става по схемата на Axhausen чрез отпрепариране на крилото на носа и част от лигавицата на пода медиално и латерално от цепката, след което лигавицата се придърпва и се зашива на глухо. При липса на достатъчно тъкани от вътрешната страна на устната се прилагат ръженовидни разрези, въведени от Лимберг, които по същество представляват фигура с разтварящи се ъгли от 0 до 180, от 90 до 180 градуса и един затварящ се ъгъл от 90 до 0 градуса. За зашиване на устната се използва атравматичен конец 5/0 за кожата, хромиран кятгът 3/0 за мускула и кятгът 4/0 за лигавицата.

При двустранни цепки на устните Кавракиров прилага зашиване с прав шев. При къс пролабиум добри резултати дава методът на Wynn (1961), сполучливо модифициран от Cronin през 1968. Операцията се извършва винаги двуетапно, тъй като при едноетапна интервенция двустранно силно се стеснява хранещата основа на пролабиума с опасност от нарушаване на храненето му. Millard предлага метод, който се извършва също двуетапно, но се изсича добавъчен триъгълник в основата на носа. Авторът предлага и друг метод, при който двете цепки се зашиват на първия етап с прав шев и две малки триъгълни ламба в основата на устната; на втория етап при нужда се удължава устната чрез формиране на W – образна оперативна кройка. Cronin счита че са възможни усложнения поради струпване на няколко шевни линии в основата на носната преграда.

При цепковидни дефекти на небцето дефектът е изразен в различна степен – от раздвоена увула и разцепване само на мекото до разцепване и на твърдото небце и преминаване на дефекта върху алвеоларния гребен. Освен това се срещат и двустранни и едностранни цепки. Силно изразена хипоплазия се наблюдава при двустранните непреминаващи цепки, при които костният дефект в предната част има форма на дъга. Всичко отва създава сериозни проблеми при възстановяването. Обратно, при преминаващите цепки меките тъкани най-често са достатъчно развити и позволяват да се оформи достатъчно дълго и функционално годно небце. При едностранните преминаващи цепки вомерът е срастнал едностранно и отклонен към страната на цепката, при което придърпва в различна степен медиалния край на небния израстък нагоре и навътре. При тоталните непреминаващи цепки вомерът е атрофичен и лигавицата му не може да се използва като пластичен материал. Мезофаринксът е разширен поради липсата на костна спойка, оказваща задържащо влияние върху страничната експанзия на челюстта.

Наблюдават се и функционални смущения – нарушени са храненето и говорът на пациентите. Смущенията в храненето започват в най-ранна детска възраст. Свързани са с нарушения херметизъм, поради което детето не може да разграничи дихателния от хранителния път, аспирира храна, дави се и повръща. Затова е необходимо децата да се хранят в полулегнало положение, а при трудности – с биберон с обтуратор. В по-късна възраст се изработва протеза – обтуратор. Нарушенията в говора се характеризират с дислалия и ринолалия, което изисква подходящо логопедично обучение.

Оперативната възраст за цепки на небцето според повечето автори е между 3 и 6 години. При ранни интервенции се образуват цикатрикси, оказващи задръжка върху растежа на горната челюст. При отлагане на лечението пък е възможно задълбочаване на говорните нарушения.

За да съдаде функционално годно небце, съвременната уранопластика трябва да отговори на три основни изисквания: да се затвори комуникацията между устната и носната кухина (чрез фисурорафия), да се създаде достатъчно дълго и подвижно меко небце (чрез ретротранспозиция) и да се стесни патологично разширеният фаринкс (чрез мезофарингоконстрикция). При тоталните непреминаващи цепки интервенцията започва с освежаващи разрези по хода на дефекта на 2 – 3 см. от ръба му. Лигавицата се отслоява и с нея се възстановява подът на носната кухина. Затруднения могат да възникнат в предната част на цепката при много широки дефекти. В такива случаи Дубов препоръчва да се формира малко четириъгълно ламбо от лигавицата пред дефекта и да се загъне на 180^о за възстановяване на носния под. След това се извършва разрез на лигавицата в ретромоларното пространство, започващ от медиалния ръб на клона на долната челюст (по този начин се осигурява подвижност на ламбото) и преминаващ напред около алвеоларния гребен на горната челюст. Разрезът достига до втория зъб, през него с тъп инструмент се отслоява мезофарингеалното пространство. С разпатор се отслоява лигавицата от твърдото небце по цялата й дължина до съдово – нервния сноп, който трябва да се пази. След това предните крачета на ламбата се прекъсват с V- или W-образни разрези. W-образният разрез осигурява по-добро хранене на предните участъци на небцето и затова се предпочитат при тесни ламба и тънка лигавица. Назад ламбата се отлояват до съдово – нервния сноп и зад него. Остеотомира се задномедиалната стена на отвора, с което снопът се освобождава и се избутва назад и медиално.

За да се преодолее напрежението на m. tensor veli palatini се пречупва hamulus processi pterygoidei в неговата основа. При широки цепки и затруднения в медиалното изместване на тъканите се прилага предложената от Limberg интерламинарна остеотомия – латерално от хамулуса се поставя широко длето, леко наклонено към средната линия, с помощта на което медиалната пластинка се отчупва в основата си и се измества медиално. При по-тесни дефекти не се налага остеотомия, а в много случаи едностранната остеотомия е достатъчна да осигури свободното зашиване на лигавицата. Поставя се йодоформен дрен, зашиват се ламбата и върху небцето също се поставя йодоформен дрен, закрепен с помощта на пластинка от бързополимеризираща пластмаса.

При преминаващи едностранни цепки обикновено лигавицата е по-добре развита, отколкото при тоталните непреминаващи. Вомерът е срастнал едностранно с твърдото небце и лигавицата му е удобен материал за възстановяване на назалната страна на небцето. Оперативната интервенция е много сходна с тази при непреминаващите цепки; единствено разрезите заобикалят дефекта в цялата му дължина и вестибуларно се формира ламбо на краче с цел възстановяване на предния участък. Schmid, Nordin и Johanson предлагат операцията да се извърши двуетапно: на първия етап се извършва костна пластика на алвеоларния гребен, а на втория се възстановява дефектът на небцето. При двустранни цепки често вомерът е хипертрофичен и лигавицата му може да се използва за възстановяване на назалната стена на цепката.

След уранопластиката понякога остава вторична недостатъчност на мекото небце, което налага извършването на фарингопластика. Върху задната стена на фаринкса се правят два успоредни разреза на разстояние 1.5 – 2 см. един от друг. Формира се лигавично – мускулно ламбо на горна или долна хранеща основа. То се пришива към оформена предварително ранева площадка в задната част на небцето – така се коригира вторичната недостатъчност на мекото небце. При ламбо на горна хранеща основа то се пришива към назалната повърхност на мекото небце. Раневата повърхност на задната фарингеална стена се зашива чрез мобилизиране на краищата на раната – по този начин се осигурява мезофарингоконстрикцията. Фарингофикса-цията освен това не позволява свиването напред на мекото небце след уранопластика.

Много редките медианни цепнатини на симфизата на долната челюст се лекуват с костна автотрансплантация и последваща имобилизация за двумесечен период.

Латерофациалните цепнатини (синдроми на първа и втора хрилна дъга) са трите вродени синдрома – s. Treacher – Collins, s. Franchescetti (мандибулофациална дизостоза) и s. Goldenhar (отомандибуларен синдром). Синдромът на Treacher – Collins при пълната си изява включва хипоплазия на зигоматичната кост в съчетание с цепнатини 6, 7 или 8 по Тесие, микротия, колобоми на долните клепачи, антимонголоидни очни цепки, макросотмия и др. Оперативното лечение се провежда на няколко етапа, необходимо е голямо количество автоложна кост.

www.ralev-dental.biz    www.bg-tourinfo.com    www.avramova.bg

Отомандибуларният синдром включва цепнатина 7, микротия с лицева пареза, атрофия на темпоралния мускул, макростомия и хипоплазия на възходящия клон на мандибулата с девиация на брадата. Лечението включва дистракция на мандибулата, ортодонтски намеси, остеотомия на горната челюст и корекция на меките тъкани.

При микро- или анофталмия се прилага прогресивна костна експанзия със силиконов експандер, който се изпълва със серум. Поставянето на експандера се извършва възможно най-рано и обикновено продължава до шестата година, когато се поставя окончателната силиконова протеза. Това довежда до растеж на орбитата и позволява оптимално окончателно протезиране. За развитието на меките тъкани (конюнктивален сак и клепачи) едновременно с орбиталния експандер се поставят нарастващи по големина конформатори.

Краниофациостенозите са наследствени малформации и всъщност представляват един синдром с различни клинични форми, които преминават от най-леката – s. Crouzon до най-тежката форма – s. Apert. Междинни форми са синдромите на Pfeiffer, Carpentier и Saethre – Chotzen. Налице е преждевременно срастване на шевовете по свода, основата и лицевата част на черепа, което довежда до интракраниална хипертензия, риск от ослепяване и умствено увреждане, екзорбитизъм, изоставане в растежа на горната челюст и назофарингеална атрезия. Лечението е свързано основно с разделяне на лецевия и мозъковия череп en bloc (P. Tessier), чрез което се коригира дълбочината на орбитите, назофаринкса и зъбната оклузия. Първият етап от лечението включва разместване на костни ламба по черепния покрив или отстраняване на някои части от него с цел да се осигури нормалното развитие на мозъка. Интервенцията се извършва през първата година от живота на детето. Между 6- и 10-годишна възраст пък се разделя лицевият масив от черепа и се премества напред или надолу. Това довежда до увеличаване на дълбочината на орбитите, корекция на оклузията и нормализиране на развитието на горните дихателни пътища. Интервенцията се извършва чрез коронарен, инфраорбитален и интраорален достъп. Остеотомиите преминават през sutura temporozygomatica, външната страна на орбитата и вертикално в ретрозигоматичното пространство до fissura sphenomaxillaris, горно – външния ъгъл на орбитата до фронталната кост, пода и вътрешната стена на орбитата, долния ръб на фронталната кост по средната линия. Извършва се също така инфрабазална и интерфронтобазална остеотомия и интерптеригомаксиларна остеотомия през интраорален достъп. Придвижването на лицевия масив оставя празни пространства на някои места, които се попълват с илиачна кост или кост от свода на черепа. Като варианти на тази операция са описани Le Fort II и Le Fort III без Le Fort I – остеотомиите, които се прилагат при по-леки форми на синдрома – съответно когато няма тежък екзорбитизъм и когато оклузията е нормална.

Вродените дефекти на носа представляват понякога само козметичен проблем, но понякога са свързани и с по-тежки или по-леки нарушения в дихателната дейност, изискващи оперативна намеса. При риномегалия интервенцията се планира внимателно, най-добре върху профилна снимка на пациента или схема в естествени размери. Мобилизират се меките тъкани след отслояване през септо - колумеларен разрез. Прерязват се проминиращи костни участъци с триона на Joseph и така се намалява височината на носа. Дължината на носа се скъсява пък за сметка на дисталните участъци на триъгълните, четириъгълните хрущали и хрущялния септум. Ширината на носа се намалява чрез медиална остеотомия (Aufricht, 1940) и латерална остеотомия по Joseph. Накрая се поставя моделираща превръзка от гипс или колодиум. При деформации на носния септум се използва септо - колумеларен разрез, който при необходимост се разширява с хоризонтално отклонение под прав ъгъл в долния край на разреза. След това назалната лигавица се отслоява двустранно, прекъсва се връзката на септума с пода и преградата се поставя в новото положение. Фиксира се с два интерсептални шева (горен и долен), за да се избегне повторното изместване. Понякога при по-тежки деформации е необходимо да се направят 4 – 8 успоредни хоризонтални или вертикални разреза на преградата, оформящи отделни правоъгълни хрущялни ленти с голяма подвижност.

При ринокифоза през двустранен интеркартилагинозен разрез се отслоява лигавицата на гърба на носа и гърбицата се отстранява с трион. Когато дефектът е съчетан с по-голяма ширина на носа, се прилага медиална остеотомия по Aufricht. Риносколиозите са различни видове – С – образни, S – образни и тотално едностранно изместване. Коригират се чрез остеотомиране в областта на носния септум, страничните хрущяли и корена на носа, последвано от репозиция на елементите. Ринолордозата (седловиден нос) се коригира чрез имплантиране на хрущял или автокост на мястото на хлътването. При по-голям имплантат е задължително фиксирането му, за да се избегне неговото разместване. При месест връх на носа оперативното лечение се свежда до отстраняване на натрупаната мастна тъкан между върховата част на хрилните хрущяли и кожата, което се извършва през външен разрез по контурите на ноздрите. При квадратен нос и остър нос корекцията се извършва чрез пречупване на хрущялите на върха на носа и изместване на фрагментите в желаното положение. При нужда са ексцизира и отстранява малък фрагмент от хрущяла. При увиснал връх на носа се скъсява хрущялният септум или се изсича част от преразтегнатия мембранозен септум. При висяща кожна преграда се изсича полулунен участък от основата на преградата. При широка преграда се прерязва част от хрущялните крачета, съединителната тъкан между тях се отстранява и те се сближават с кятгътов шев. При мека преграда в нея се имплантира хрущялен имплантат с жлеб, лягащ върху spina nasalis anterior.

Вродените деформации на ушната раковина представляват чисто козметичен дефект за пациентите, но понякога се налага корекцията им поради неблагоприятното въздействие върху психиката, особено при деца. Клепналите уши (otoclisis) се коригират чрез намаляване на конхоскафалния ъгъл. Dufourmentel предлага това да се осъществи чрез два успоредни разреза в цялата дебелина на ушната мида – един по дисталния край на конхата и един по границата на антехеликса и неговото краче. От вътрешната повърхност на ушната мида се ексцизира елипсовиден участък от кожата. Краищата на раната се сближават и се зашиват, при което хрущялната ивица проминира навън и създава антихеликса, а цялата ушна мида се прилепва към черепа. Converse създава метод, при който не се ексцизира кожен участък. Извършват се хрущялни разрези като при метода на Dufourmentel заедно с един малък хоризонтален разрез в горната част на хрущялната ивица. При слабо изразен дефект последният разрез може и да не се прави. Хрущялната ивица се загъва във фуния с няколко напречни шева с нерезорбируем материал, при което ушната мида се придърпва към черепа.

При макротия ушната мида се намалява чрез клиновидно или дъговидно изсичане. Дъговидното изсичане се извършва със скъсяване на горната част на хеликса или на опашката му, има показания при увеличение само на скафата и хеликса. Ъгълът на затварянето е по-малък и не дава забележими деформации, а цикатриксът остава скрит в гънките на хеликса. Микротията се среща при синдромите на I и II хрилна дъга. За разлика от макротията и щръкналите уши е по-често едностранна. Класифицира се в три степени и понякога се съпътства от функционални нарушения. При микротия първа степен се прилага методът на Stephanson, при който се извършват радиални разрези по хрущяла на антехеликса и той се разгъва. Кручински предлага в основата на конхата да се ексцизира полулунна хрущялна ивица, като по този начин се намалява дълбочината й. Ивицата се използва за покриване на хеликса – осигурява се добре изразен и стабилен ръб. При микротия II степен се прилага друг метод на Кручински – от здравото ухо се взема трансплантат с триъгълна форма с малки звездовидни отклонения встрани, които имат за цел да компенсират конусовидните деформации. Аналогичен разрез се извършва на засегнатото ухо; разрезът се разгъва и в него се пришива трансплантатът. Шие се само кожа, като само на отделни възлови точки се поставят шевове за фиксация на хрущяла. След зашиване донорското ухо се фиксира с матрацовидни шевове към окосмената част на главата. По този начин двете ушни миди стават с еднаква големина.

При микротия III степен (анотия) се прилага методът на Tanzer – Converse. От хрущялите на VI, VII и VIII ребро се оформя хрущялен трансплантат, съответстващ на хеликса, антехеликса и скафата на здравото ухо в огледален образ. Имплантира се подкожно в областта на засегнатото ухо, като недостигът на кожа при зашиване на инцизионната рана се компенсира със свободен кожен трансплантат. След 3 – 4 месеца се създава ретроаурикуларната бразда чрез инцизия, отпрепариране в дълбочина и свободен кожан трансплантат. Конхата се създава чрез пренасяне на полулунен трансплантат от здравата конха. Трагусът се създава чрез отпрепариране на правоъгълно ламбо, което се завива на руло и се пришива за себе си. В дълбочина тъканите се отстраняват до периоста и раната се покрива със свободен кожен трансплантат – така се създава псевдоканал. В известна степен по-опростен е методът на Хитров и Кручински. При него хрущялният скелет се формира от два самостоятелни детайла – един за хеликса със съответната форма и втори за антехеликса с дъговидна форма и разклонение в горния край за формиране на двете крачета на антехеликса. Ретроаурикуларната бразда се оформя като при първия метод. Трагусът се създава също като при първия метод, но се изрязва клиновиден участък за получаване на по-естествена форма. Ямката на конхата се създава чрез отпрепариране на тъканите в дълбочина и фиксиране на свободен кожен трансплантат. Brent предлага метод, при който се използва трансплантат от седмо ребро, от който се оформя т.нар. разширена рамка за тотална аурикулопластика у възрастни. Рамката съответства на формата на ушната мида, хеликсът се изтънява максимално докато може да се огъне до дъговидна форма без да се счупи. Останалите етапи на аурикулопластиката не са характерни.